O que é a Síndrome da Pessoa Rígida, a doença que afeta Céline Dion?

Reportagem do jornal Público:

O que é a síndrome da pessoa rígida?
Esta é uma doença neurológica bastante rara – estima-se que afecte uma pessoa em cada milhão de habitantes. Apesar de ser rara e de não existirem ainda muitos dados sobre a síndrome da pessoa rígida, sabemos que se manifesta sobretudo por rigidez muscular, espasmos dolorosos e uma perda progressiva de autonomia.

A doença também nos torna mais sensíveis a estímulos visuais, sonoros ou emocionais, que podem desencadear os espasmos. Nalguns casos, estes espasmos podem ser suficientes para fracturar os ossos e a rigidez muscular facilita as quedas – que podem conduzir a lesões mais graves.

Numa fase inicial, os espasmos musculares são mais breves e reversíveis, aparecendo sobretudo nos braços e nas pernas. No entanto, as fases mais avançadas da doença podem conduzir a uma rigidez muscular estática, a mialgias crónicas ou a uma certa incapacidade funcional, com “perda de autonomia para as actividades da vida diária e necessidade de apoio na marcha”, como escreve uma equipa de investigadores portugueses num artigo publicado este ano na revista científica Sinapse.

“Na maioria dos doentes surge entre os 20 e os 50 anos, e é duas a três vezes mais comum no sexo feminino”, indica a equipa portuguesa.

O primeiro caso desta doença foi descrito por Frederik Moersch e Henry Woltman em 1956 – daí que também seja conhecida como síndrome de Moersch-Woltmann. Além da descrição de um paciente com os sintomas de rigidez muscular e perda de movimento, os autores acrescentavam observações em 13 outros casos suspeitos na Clínica Mayo (Estados Unidos), onde trabalhavam. Nos anos seguintes somaram-se mais alguns casos, aplicando-se tratamentos similares aos actuais, com relaxantes musculares e analgésicos.

Há algum tratamento?
Não existe nenhuma cura conhecida para esta doença. No entanto, são recomendados alguns fármacos para aliviar os sintomas, como analgésicos ou relaxantes musculares. Devido à ansiedade que os espasmos e a perda de autonomia podem causar, também são recomendados medicamentos para a ansiedade.

“Se não for tratada, a doença pode comprometer o quotidiano do paciente”, refere Emile Sami Moukheiber, do Centro da Síndrome da Pessoa Rígida da Universidade Johns Hopkins (Estados Unidos), em declarações à CNN.

Além dos medicamentos, é recomendada fisioterapia e terapia ocupacional para continuar a exercitar braços e pernas, de forma a combater a perda de movimento.

Outra opção que costuma ser utilizada é a toxina botulínica (conhecida pelo nome de marca Botox), que tem sido apresentado como eficaz no controlo dos espasmos e da dor, uma vez que relaxa os músculos em que é aplicada.

O que causa esta síndrome tão rara?
Essa é uma pergunta para a qual não existem respostas. A principal suspeita dos investigadores é que esta síndrome é o resultado de uma reacção auto-imune, na qual o nosso próprio corpo desencadeia um ataque nas células do sistema nervoso que controlo o movimento.

Muitos pacientes diagnosticados com esta doença têm também diabetes de tipo 1 ou anemia, bem como alguns tipos de cancro (nomeadamente da mama, dos pulmões e da tiróide). No entanto, ainda não conhecemos o motivo para esta associação.

Apesar de ser tida como rara, os investigadores portugueses das universidades de Coimbra, do Minho e do Porto, que publicaram o artigo na revista Sinapse, referem que esta pode ser uma doença subdiagnosticada, já que conhecemos tão pouco sobre ela. O diagnóstico precoce, por forma a iniciar os tratamentos o mais rapidamente possível, é ainda a melhor forma de recuperar a autonomia e a qualidade de vida dos pacientes.

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